НЕЙРОБЛАСТОМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

УДК 13058 Машакова Айза Делимхановна студентка 6 курса педиатрический факультет Северо-Осетинская государственная медицинская академия, Россия, г. Владикавказ e-mail: aiza.mashakova@gmail.com НЕЙРОБЛАСТОМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ Аннотация: В статье рассматриваются причины возникновения, стадирование, клинические проявления и особенности диагностики нейробластомы у детей. Ключевые слова: нейробластома, клиника, опухоль, стадия, диагностика, лечение. Mashakova Aiza Delimkhanovna 6th year student pediatric faculty North Ossetian State Medical Academy, Russia, Vladikavkaz NEUROBLASTOMA IN CHILDREN AND ADOLESCENTS Abstract: The article discusses the causes, stages, clinical manifestations and diagnosis of neuroblastoma in children Key word: neuroblastoma, clinical manifestations, tumor, stage, diagnose, treatment. Нейробластома- злокачественная опухоль, которая развивается из клеток предшественников симпатической нервной системы Это самая частая злокачественная экстракраниальная солидная опухоль детского возраста. НБ чаще всего появляется в мозговом слое надпочечников и в области нервных сплетений по обеим сторонам от позвоночного столба, распространяясь локально и в близлежащие лимфатические узлы. Но возможно ее появление везде, где имеются ткани симпатической нервной системы. Точные причины и механизм возникновения нейробластомы еще остаются неизвестными. Большинство ученых считают, что главной причиной является 1 Журнал «Трибуна ученого» Выпуск 09/2023 https://tribune-scientists.ru случайная ошибка в делении клеток, которая происходит в процессе нормального развития симпатической нервной системы. Заболевание начинается, когда происходит злокачественное перерождение нормальных нейробластов, которые начинают бесконтрольно расти и делиться. Предполагают, что эти изменения происходят еще до рождения ребенка, когда происходит сбой в работе генов и изменяются хромосомы Риск возникновения нейробластомы высокий у людей, имеющих генетическую предрасположенность. Также ее появление может сочетаться с генетическими синдромами. Стадирование: Стадия 1 Опухоль небольших размеров, не выходит за пределы одной зоны и никуда не распространяется. Ее можно полностью удалить хирургическим путем. Лечение обычно только хирургическое. Стадия 2 Опухоль также локальная и не распространена в отдаленные участки тела, но она может быть большего размера, чем при 1 стадии, и при проведении операции ее трудно удалить полностью. Иногда прилежащие к опухоли лимфатические узлы или железы могут быть поражены клетками НБ. Обычно НБ при 2 стадии лечится только хирургически, однако в некоторых случаях может быть предложено дополнительное лечение, например, химиотерапия. Стадия 3 Опухоль в этой стадии имеет очень большой размер, пересекает срединную линию тела, но также ограничена одной зоной. Такая опухоль растет в поперечном направлении, занимая все больше и больше места. В данном случае пациентам сначала рекомендуют провести химиотерапевтическое лечение, чтобы уменьшить опухоль до размеров, когда ее можно безопасно удалить хирургически. После операции можно провести лучевую терапию. Стадия 4 Журнал «Трибуна ученого» Выпуск 09/2023 https://tribune-scientists.ru 2 Размеры опухоли могут быть любыми, но она уже распространилась на другие органы и ткани, чаще всего это: кости, костный мозг и печень. Дети до 1 года, у которых диагностировали нейробластому 4 стадии обычно имеют более благоприятный прогноз, чем лица постарше. При данной стадии рекомендовано проводить химиотерапию, чтобы уничтожить распространившиеся по телу метастазы и сократить размеры первичной опухоли для ее последующего удаления. Клиника У большинства детей в начале заболевания опухоль не имеет никаких симптомов. Часто она становится обычной находкой, например, во время обычного осмотра у врача, либо во время рентгенологического или ультразвукового исследования, назначенных по другой причине. Как правило, первые жалобы у детей появляются тогда, когда опухоль уже успела сильно вырасти и давит на соседние органы, нарушая их работу, или когда опухоль дала метастазы. Симптомы НБ не обладают специфичностью и различаются в зависимости от расположения опухоли и ее взаимосвязи с другими органами. При локализации в животе дети предъявляют жалобы на: увеличение живота, болевой синдром, запоры, вздутие, рвоту и диарею. В некоторых случаях опухоль сдавливает мочевыводящие пути, тем самым нарушая работу этих органов. При осмотре можно заметить увелечение живота в размерах, при пальпации удается определить опухолевидное образование в животе. При локализации опухоли в средостении больные жалуются на боли в грудной клетке, кашель и одышку. В случае сдавления опухолью переферических нервных стволов или инвазии в спинномозговой канал проиходит развитие неврологической симптоматики в виде парезов или параличей, нарушения функций иннервируемых органов и отечность конечностей. 3 Журнал «Трибуна ученого» Выпуск 09/2023 https://tribune-scientists.ru При метастатической форме клиническая картина будет зависеть от локализации метастазов и варьировать от бессимптомного течения до анемического синдрома. Опухоль в области шеи или верхней части грудной клетки может сопровождаться синдромом Горнера При нейробластоме описано развитие иммуноопосредованных паранеопластических синдромов. Одним из наиболее частых паранеопластических синдромов является ОМС – опсоклонус - миоклонус синдром. ОМС характеризуется тремя основными проявлениями: опсоклонус, миоклонус и атаксия. Данные симптомы часто сочетаются с нарушением сна, когнитивными расстройствами и поведенческими нарушениями. Среди общих симптомов, которые могут указывать на развитие опухоли выделяют: слабость, быстрая утомляемость, вялость, снижение концентрации внимания и работоспособности, бледность кожных покровов, повышенние температура без видимой причины, потеря аппетита, тошнота, рвота, припухлость в области живота, спины или на шее, увеличенные лимфатические узлы, увеличение в размерах живота, боли в мышцах или костях. При подозрении на НБ проводят различные лабораторные и инструментальные обследования с целью подтвердить или исключить диагноз, определить форму НБ и узнать, насколько опухоль успела распространиться по организму. Анализ крови Специфичными маркерами (онкомаркерами) НБ являются: нейронспецифическую енолазу (НСЕ), уровень метаболитов катехоламинов, лактатдегидрогеназу (ЛДГ) и ферритин. Анализы мочи Определяем уровень метаболитов катехоламинов: ванилилминдальной кислоты (ВМК) и гомованилиновой кислоты (ГВК). Методы визуализации помогают определить, где в организме находится первичная опухоль, есть ли вторичные очаги (метастазы), которые могли 4 Журнал «Трибуна ученого» Выпуск 09/2023 https://tribune-scientists.ru появиться, если клетки опухоли уже успели распространиться по организму. К ним относятся: рентген, УЗИ, КТ, МРТ. МЙБГ-сканирование (МЙБГ-сцинтиграфия): вещество «метайодбензилгуанидин», которое используется в этом исследовании, по своей химической структуре сходно с катехоламинами в организме. Поэтому оно накапливается именно в тех опухолях, которые вырабатывают катехоламины. Накапливаясь в клетках опухоли, он дает излучение. Позитронно‐эмиссионная томография (ПЭТ) с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ) — еще один вид радионуклидного сканирования. Остеосцинтиграфия Костномозговая пункция Биопсия и гистология опухоли Также обязательным диагностическим тестом у пациентов с НБ является оценка молекулярно-генетических маркёров. Принадлежность к группе риска определяется по присутствию MYCN, делеции и дисбаланса 1р или потере гетерозиготности по локус 1р. Лечение Объем терапии пациентов зависит от размеров и распространенности опухолевого процесса, а также развитии жизнеугрожающих состояний. В качестве основных методов лечения используют полихимиотерапию, хирургическое удаление опухоли и лучевую терапию. Список литературы: 1. Дурнова Л.А. Руководство по детской онкологии. М.: Миклош, 2003 (ГУП ИПК Ульян. Дом печати). 503 с. 2. Яхно Н.А. Болезни нервной системы. М.: Медицина, 1995. 653 с. Журнал «Трибуна ученого» Выпуск 09/2023 https://tribune-scientists.ru 5