ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА У ДЕТЕЙ

УДК 616-006.85 Бесаева Эльмира Черменовна студентка 5 курса, Педиатрический факультет Северо-Осетинская государственная медицинская академия Россия, г. Владикавказ Сартоева Алана Алановна студентка 5 курса, Педиатрический факультет Северо-Осетинская государственная медицинская академия Россия, г. Владикавказ e-mail: sartoshaa.14@mail.ru ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА У ДЕТЕЙ Аннотация: Опухоль Вильмса – злокачественное новообразование почки, которое обнаруживается чаще всего у детей раннего возраста. Может протекать бессимптомно и обнаруживается случайно, но также может давать болевой синдром при вовлечении в процесс ЧЛС. Диагностируется на основании УЗИ, КТ, МРТ. Лечится при помощи химиотерапии, оперативного вмешательства и лучевой терапии. Ключевые слова: нефробластома, опухоль Вильмса. Besaeva Elmira Chermenovna 5th year student, Faculty of Pediatrics North Ossetian State Medical Academy Russia, Vladikavkaz Sartoeva Alana Alanovna 5th year student, Faculty of Pediatrics North Ossetian State Medical Academy Russia, Vladikavkaz WILMS TUMOR IN CHILDREN Abstract: Wilms tumor is a malignant neoplasm of the kidney, which is found most often in young children. It can be asymptomatic and is detected by chance, but it can also give pain syndrome when involved in the process of CHLS.It is diagnosed on the basis of ultrasound, CT, MRI.It is treated with chemotherapy, surgery and radiation therapy. 1 Журнал «Трибуна ученого» Выпуск 02/2023 https://tribune-scientists.ru Key words: nephroblastoma, Wilms tumor. Нефробластома- наиболее часто встречающаяся опухоль почки у детей. Она может проявляться как в виде единичного образования, так и в виде одно- либо двустороннего поражения почек. Также эту нефробластому называют «опухолью Вильмса» в честь немецкого хирурга Макса Вильмса, который описал процесс гистогенеза данного образования. Чаще всего опухоль обнаруживается у детей до 5 лет. Также может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают с одинаковой частотой. Этиология и патогенез. В норме участки метанефрогенной бластемы, формирующие клубочки и извитые канальцы, исчезают после 36-ой недели эмбриогенеза, но у некоторых детей при рождении данные участки остаются функционирующими. Они характеризуются как участки с повышенным риском развития опухоли. Нефрогенные остатки могут либо малигнизировать, либо регрессировать. Также описана связь заболевания с мутацией одного из генов в 11 хромосоме. Опухоль Вильмса в 17% случаев развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Если в семье уже фиксировались случаи возникновения у кого-либо из родственников опухоли, то у ребенка повышается вероятность развития нефробластомы. Но подобные «семейные» случаи встречаются довольно редко. Классификация. Первая стадия – образование располагается в пределах почки, не метастазирует, капсула и почечные сосуды не вовлекаются в процесс. Вторая стадия – образование выходит за пределы органа, не метастазирует, капсула и почечные сосуды вовлечены в процесс. Третья стадия – метастазирует в брюшную полость и в близлежащие лимфатические узлы. 2 Журнал «Трибуна ученого» Выпуск 02/2023 https://tribune-scientists.ru Четвертая стадия – метастатический рак легких, печени, головного и спинного мозга. Пятая стадия- опухоль распространяется и на вторую почку, т.е. носит двусторонний характер. Клиническая картина. Симптоматика определяется в основном стадией заболевания, наличием метастазов, возрастом ребенка. Начало болезни характеризуется бессимптомным течением либо общими симптомами, такими как: вялость, быстрая утомляемость, слабость, снижение аппетита, потеря веса, субфебрилитет. В общем анализе крови отмечается ускоренное СОЭ и анемия легкой или средней степени тяжести. Крупные образования можно прощупать через брюшную стенку, визуально отмечается асимметрия живота и могут возникать признаки кишечной непроходимости, затруднение дыхания из-за сдавления органов грудной клетки опухолью. На 1 и 2 стадиях при пальпации определяется подвижный, безболезненный узел, а на 3 и 4 стадиях – неподвижное, плотное образование. В редких случаях опухоль может иметь бугристую поверхность. Возникновение боли чаще всего бывает связано со сдавлением органов, расположенных рядом: печень, диафрагма, забрюшинная клетчатка. Микрогематурия появляется при прорастании опухоли в чашечно-лоханочную систему. При присоединении вторичной инфекции, отмечаются лейкоцитоз, ускорение СОЭ, лейкоцитурия и протеинурия. Диагностика. Диагностика основана на морфологическом исследовании опухоли, т.е. биопсия. Однако в случае нефробластомы при проведении биопсии возможно нарушение целостности псевдокапсулы и всё содержимое расходится по брюшной полости или по ходу иглы, что увеличивает распространённость опухоли и соответственно ухудшает клиническую картину и прогноз заболевания. Журнал «Трибуна ученого» Выпуск 02/2023 https://tribune-scientists.ru 3 Таким образом, нефробластому диагностируют с помощью таких лабораторных и инструментальных исследований, как: • Общий анализ крови; • Общий анализ мочи; • Биохимический анализ крови; • Онкомаркеры; • Коагулограмма; • УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства; • КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в контрастированием; • МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием и без него; • Реносцинтиграфия; • Ангиография. Лечение. К основным мероприятиям при лечении опухоли Вильмса является: 1. Химиотерапия; 2. Хирургическое лечение; 3. Лучевая терапия. Согласно протоколу в течение 4-х недель пациент проходит курс предоперационной химиотерапии при 2 и 3 стадиях; в при 4 стадии курс длится 6 недель; для 5 стадии терапия выполняется отдельно для каждой почки. Уже после прохождения курса предоперационной химиотерапии, выполняется хирургическое лечение, которое заключается в радикальном иссечении опухоли или резекции почки и метастазэктомии. Прогноз заболевания при своевременной диагностике и грамотном лечении – благоприятный. 4 Журнал «Трибуна ученого» Выпуск 02/2023 https://tribune-scientists.ru